Enfermedad de Castleman: qué es, síntomas y tratamientos

La enfermedad de Castleman es una afección poco común del sistema linfático que se caracteriza por el crecimiento anormal de células linfáticas en el tejido linfoide del cuerpo. Esta enfermedad puede presentarse en dos formas: la forma unicéntrica y la forma multicéntrica. A continuación, te contaremos todo lo que necesitas saber sobre esta enfermedad, desde qué es hasta los tratamientos disponibles.

¿Qué es la enfermedad de Castleman?

La enfermedad de Castleman, también conocida como hiperplasia linfoide angiofolicular, es una enfermedad rara que afecta al sistema linfático. Esta afección se produce cuando las células linfáticas, que son responsables de proteger al cuerpo de las infecciones, comienzan a multiplicarse anormalmente. Esto puede provocar la aparición de bultos o masas en los ganglios linfáticos y otros órganos del cuerpo.

La enfermedad de Castleman se presenta en dos formas:

1. Forma unicéntrica: esta forma de la enfermedad afecta solo un ganglio linfático o una zona específica del cuerpo. En general, es menos grave que la forma multicéntrica.
2. Forma multicéntrica: esta forma de la enfermedad afecta a múltiples ganglios linfáticos y puede ser más difícil de tratar que la forma unicéntrica.

Síntomas de la enfermedad de Castleman

Los síntomas de la enfermedad de Castleman pueden variar según la forma de la enfermedad. En la forma unicéntrica, los síntomas pueden incluir:

• La presencia de un bulto o una masa en un ganglio linfático
• Fatiga
• Pérdida de peso
• Sudores nocturnos
• En la forma multicéntrica, los síntomas pueden incluir:
• Fiebre
• Sudores nocturnos
• Fatiga
• Pérdida de peso
• Anemia
• Aumento del tamaño de los ganglios linfáticos

¿Cuáles son los tratamientos para la Enfermedad de Castleman?

El tratamiento de la enfermedad de Castleman depende de la forma de la enfermedad y de la gravedad de los síntomas. En la forma unicéntrica, el tratamiento puede incluir la extirpación quirúrgica del ganglio linfático afectado. En algunos casos, también puede ser necesario recibir radioterapia.

En la forma multicéntrica, el tratamiento puede incluir medicamentos para reducir la inflamación, como los corticosteroides, y medicamentos para suprimir el sistema inmunológico, como el rituximab o el tocilizumab. En casos graves, también se pueden administrar quimioterapia o radioterapia.

Es importante destacar que, aunque la enfermedad de Castleman puede ser difícil de tratar, el pronóstico para los pacientes con esta enfermedad ha mejorado en los últimos años gracias a los avances en el diagnóstico y el tratamiento. Con un tratamiento adecuado, muchos pacientes pueden vivir durante muchos años con la enfermedad de Castleman.

Podemos decir entonces que la enfermedad de Castleman es una afección rara del sistema linfático que se presenta en dos formas: la forma unicéntrica y la forma multicéntrica. Los síntomas pueden variar según la forma de la enfermedad, pero el tratamiento adecuado puede mejorar significativamente el pronóstico.

¿Cuáles son las causas de Enfermedad de Castleman?

La causa exacta de la enfermedad de Castleman no se conoce con certeza, pero se cree que está relacionada con una respuesta inmunológica anormal del cuerpo ante una infección o un virus. En algunos casos, se ha relacionado con la infección por el virus del herpes humano tipo 8 (VHH-8), que puede activar las células del sistema inmunológico y provocar una inflamación crónica.

También se ha encontrado que hay una mayor incidencia de la enfermedad de Castleman en pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). En estos pacientes, la enfermedad de Castleman suele presentarse en su forma multicéntrica y puede ser más grave debido a la debilidad del sistema inmunológico.

Además, se ha observado que la enfermedad de Castleman es más común en personas de entre 30 y 40 años, pero puede afectar a personas de cualquier edad, incluyendo niños y adultos mayores.

¿Cómo se diagnostica la Enfermedad de Castleman?

El diagnóstico de la enfermedad de Castleman puede ser difícil porque los síntomas pueden ser similares a los de otras enfermedades. Además, la enfermedad es poco común, por lo que muchos médicos pueden no estar familiarizados con ella. El diagnóstico generalmente se basa en una combinación de factores, incluyendo los síntomas del paciente, los resultados de los exámenes físicos y las pruebas de laboratorio.

A continuación describimos algunos de los métodos de diagnóstico que pueden utilizarse para identificar la enfermedad de Castleman:

• Biopsia: La biopsia es el método más confiable para diagnosticar la enfermedad de Castleman. En una biopsia, se toma una pequeña muestra de tejido del ganglio linfático afectado para examinarla bajo el microscopio. Los patólogos buscarán características específicas de la enfermedad de Castleman, como células plasmáticas y células linfoides hiperplásicas, para confirmar el diagnóstico.
• Análisis de sangre: Los análisis de sangre pueden ayudar a determinar si hay alguna infección subyacente que esté causando los síntomas. También pueden medir los niveles de proteínas y anticuerpos en la sangre que pueden indicar la presencia de la enfermedad de Castleman.
• Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM): Estas pruebas de diagnóstico por imágenes pueden proporcionar imágenes detalladas de los ganglios linfáticos afectados y pueden ayudar a descartar otras enfermedades.
• PET-TAC: Esta prueba combina la tomografía por emisión de positrones (PET) con la tomografía computarizada (TC) para proporcionar imágenes detalladas de los ganglios linfáticos y otros tejidos. La PET-TAC puede ayudar a determinar la ubicación exacta de los ganglios linfáticos afectados y puede ser útil para planificar el tratamiento.

¿Cuáles son las complicaciones de la Enfermedad de Castleman?

La enfermedad de Castleman puede ser una enfermedad grave y potencialmente mortal si no se trata adecuadamente. Algunas de las complicaciones más comunes asociadas con esta enfermedad incluyen:

• Enfermedad autoinmunitaria: La enfermedad de Castleman puede provocar una respuesta autoinmunitaria en el cuerpo, lo que significa que el sistema inmunológico ataca a los tejidos sanos del cuerpo. Esto puede llevar a una variedad de complicaciones, como problemas en los riñones, anemia hemolítica autoinmunitaria, y trastornos de la tiroides.
• Infecciones oportunistas: La enfermedad de Castleman afecta el sistema inmunológico del cuerpo, lo que puede hacer que el paciente sea más susceptible a las infecciones. Además, algunos tratamientos para la enfermedad, como la terapia con corticosteroides o la quimioterapia, pueden debilitar aún más el sistema inmunológico del paciente, lo que aumenta el riesgo de infecciones oportunistas.
• Amiloidosis: La amiloidosis es una complicación rara pero grave de la enfermedad de Castleman. En la amiloidosis, una proteína anormal se acumula en los tejidos del cuerpo, lo que puede dañar los órganos y provocar una disfunción orgánica.
• Insuficiencia orgánica: La enfermedad de Castleman puede provocar la disfunción de varios órganos del cuerpo, como los riñones, el hígado y el corazón. Si se produce una disfunción orgánica grave, puede ser necesario un tratamiento de emergencia.